SVT geniş nonspesifik semptom spekturumuyla akut olarak prezente olurlar. Sıklıkla genç ve orta yaşlardaki bireyleri ve çoğunlukla da kadınları etkiler
1.
Genel populasyondaki insidansı tam olarak bilinmiyor. Başağrıları en sık (%75-90) görülen başlangıç semptomudur3.
Tutulan yapılara bağlı olarak belirti ve bulgular değişmekle birlikte sıklıkla fokal nörolojik defisitler, epileptik nöbet, konfüzyon, letarji, koma gelişebilir ve hatta ölümle sonuçlanabilir. Mortalite %5–30 olarak bildirilmektedir1<,r5>. Pek çok olgu komplet bir düzelme gösterir. Yaklaşık %20'sinde rezidüel nörolojik defisitler ve %5'inde epileptik nöbetler sekel olarak kalır1,5,6.
Olgu genç bir kadındı ve ön planda yakınması başağrısıydı. Önceki gittiği sağlık kuruluşlarında muhtemelen yaş ve cinsinin uygunluğu, nörolojik bir defisitinin olmaması ve bilgisayarlı beyin tomografisinin (BBT) normal bulunması nedeniyle öncelikle migren başağrısı gibi değerlendirilmiş ve tanıda gecikme olmuştur. Fakat tedaviye cevap vermeyen persistan başağrıları nedeniyle yapılan daha ileri incelemeler sonucunda MR venografide sagittal sinus trombozu belirlenmiştir. BBT hemorajik veya iskemik değişiklikler ve bazı olgularda kontrastlı görüntüler sagittal sinüs trombozunda boş delta bulgusunu gösterebilir. Ancak SVT tanısında MRİ ve MR venogram SVT tanısında daha sensitiftir7. Nihayet olgumuzda da MR venogramla tanı konulabildi. Etyolojik yönden kadınlarda gebelik ve lohusalık dönemi SVT için yüksek riskli dönemlerdir ve erişkin vakaların yarısı bu gruptandır. Ayrıca ağır dehidratasyon, protein S veya C eksikliği, otit ve infeksiyonlar ve septisemi, malignansi, kafa travması, hematolojik hastalıklar ve oral kontraseptif kullanımı majör risk faktörleri olarak bildirilmiştir1,4,5,6. %30'u idiopatiktir1. Olgumuzda gebelik öyküsü yoktu ve oral kontraseptif kullanmıyordu. Her hangi bir kafa travması öyküsü ve enfeksiyonu yoktu. Plazma fonksiyonel protein S değeri normalin alt sınırındaydı. Protein C normaldi. Protein C ve kofaktörü olan protein S karaciğerde vitamin K'ya bağımlı olarak sentezlenen glikoproteinlerdir. Pıhtılaşmada rol alan pek çok maddeden birisi de protein-C'dir. Protein-C'nin görevi aktif durumdaki
Faktör-V ve Faktör-VIII‘i inaktive etmektir. Bu mekanizmada ilk önce trombin trombomodulini aktive eder. Daha sonra protein C trombomodulin ile birleşerek aktive protein C'yi oluşturur. Protein S, aktive Protein–C'nin negatif yüklü fosfolipidlere afinitesini arttırır. Bu şekilde aktive Protein–C trombositlerin yüzeyinde protein-S ile birleşerek aktif haldeki faktör-V ve faktör-VIII‘i yıkar. Böylece antikoagülan etki gelişir. Ayrıca plazminojen aktivatörü inhibitör-1 proteini antogonize ederek fibrinolitik etki gösterirler. Faktör-V Leiden mutasyonunda aktif haldeki faktör-V, aktif protein-C‘nin bu etkisine karşı dirençlidir. Bu nedenle faktör-V Leiden mutasyonu aktive protein-C rezistansı olarak da bilinir. Aktif haldeki faktör-V normalden daha yavaş yıkılır. Bu nedenle kişide pıhtılaşma eğilimi ortaya çıkar8. Biz olgumuzda teknik nedenlerle faktör-V Leiden mutasyonuna bakamadık. Venöz infarktlar küçük hemorajilerle birlikte olduğundan dolayı, heparin kullanımının bu hemorajik komponentleri genişletme riski olabilir. Ancak SVT tedavisinde artan deliller hemoraji ciddiyetinin heparin kullanılmasıyla değişmediğini ve antikoagülanla tedavi edilen olguların klinik olarak düzeldiğini göstermektedir1,2,5,11. SVT'da (%57), antikoagülan tedaviyle komplet düzelmenin stroktan (%6.7) çok daha fazla olduğu bildirilmektedir1,5,11. Derin venöz tromboz tedavisinde düşük molekül ağırlıklı heparin kullanımının faydalı olduğu rapor edilmekle birlikte SVT tedavisinde kullanımı tartışmalıdır9-12.
Pek çok avantajından dolayı heparinin bu formu sürekli heparin infüzyonu veya oral antikoagülana karşı tercih edilebilir. Düşük molekül ağırlıklı heparinin subkutan uygulaması sürekli heparin infüzyonundan daha elverişli ve efektiftir10-12. Olgumuz hastalık başlangıcından bir ay sonra bölümümüze geldi ve protein S eksikliği belirlendi. Bu nedenle düşük molekül ağırlıklı heparinle tedavinin daha uygun olabileceği düşünüldü. Tedavi süresince ciddi bir yan etki gözlenmedi.
Sonuç olarak atipik persistan başağrılı olgularda ve hiperkoagülabilite durumlarında SVT'da düşünülme lidir. Tanıda MR venogram yol gösterici olabilir. Bu olgular antikoagülan tedaviden faydalanabilir.
)