E-MAIL ALERT

RSS FEED
2006, Volume 38, Number 1, Page(s) 025-027
[ Summary ] [ PDF ] [ Similar Articles ] [ Mail to Author ] [ Mail to Editor ]
KIKUCHI-FUJIMOTO HASTALIĞI:OLGU SUNUMU
Fazlı ERDOĞAN, Fuat ERDEM, Tolga CENGİZ
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji (FE, TC) ve İç Hastalıkları (FE) Anabilim Dalı, Erzurum
Anahtar Kelimeler: Kikuchi-Fujimoto Hastalığı, Histiositik Nekrotizan Lenfadenit
Abstract
Kikuchi-Fujimoto hastalığı veya histiositik nekrotizan lenfadenit; kendi kendini sınırlayan ve tipik olarak baş-boyun bölgesini tutan bir hastalıktır. Genellikle genç erişkinlerde görülür ve kadınlarda görülme eğilimindedir. Bu hastalık sıklıkla tüberküloz lenfadenit, malign lenfoma ve pek çok diğer benign ve malign durumla karıştırılabilir. Ayırıcı tanısında birçok hastalığın bulunmasından dolayı, Kikuchi-Fujimoto hastalığı önceki bilgiler ışığında sunulmuştur.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
    • Introduction
    Kikuchi-Fujimoto hastalığı, histiyositik nekrotizan lenfadenit de denilen, etiyolojisi bilinmeyen; klinik olarak ateş, lenfadenopati ve nötropeni ile karakterize, benign bir hastalıktır. İlk kez 1972 yılında birbirlerinden bağımsız iki araştırmacı olan Kikuchi ve Fujimoto tarafından eşzamanlı olarak Japonya'da tanımlanmıştır1,2

    Hastalar genellikle sağlıklı genç kadınlardır. Hastalık, ortalama olarak 30 yaş civarında görülür. Asıl şikayet, çoğunlukla servikal bölgede belirgin lenfadenopatidir3.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
    • Case Presentation
    21 yaşında bayan hasta; kliniğe, birkaç ay içerisinde oluşan, boyunda ağrılı şişlik, yaygın vücut ağrıları, ateş ve terleme şikayetleri ile başvurdu. Laboratuar incelemesinde; beyaz küre, nötrofiller ve lenfositler düşük olarak saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı yüksek, ANA, Brusella, EBV ve TORCH serolojileri negatif olarak tesbit edildi. Hastaya verilen nonspesifik antimikrobiyal tedaviden fayda görmemesi üzerine ince iğne aspirasyon sitolojisi yapıldı. Yapılan ince iğne aspirasyon sitolojisi “bengn sitoloji” olarak rapor edildi.

    Bunun üzerine, hastanın sol servikal bölgesinde mevcut olan ağrılı lenfadenopatilerden eksizyonel biyopsi yapıldı.

    Alınan eksizyonel biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde; lenfoid yapının geniş alanlarda bozulmuş olduğu izlendi. Yama tarzında dağılmış, özellikle parakortikal yerleşimli nekrotik odaklar ve nekrotik odaklar içerisinde, fagositoz yapmış histiyositler, karyorektik ve nükleer debriler, etrafında ise reaktif immunoblastlar ve plazmositoid monositler izlendi. Bu odakların içinde nötrofiller, plazma hücreleri ve eozinofiller, izlenmedi (Şekil 1,2).


    Click Here to Zoom    		 Şekil 1,2: Nekrotik Odaklar İçerisinde, Fagositoz Yapmış Histiyositler, Karyorektik ve Nükleer Debriler, Etrafında ise Reaktif İmmunoblastlar ve Plazmositoid Monositler (Hematoksilen&Eozin x40 ve x100)

    Bu bulgularla hastaya “Histiyositik nekrotizan lenfadenit-Kikuchi-Fujimoto Lenfadeniti” tanısı konuldu.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
    • Discussion
    Kikuchi-Fujimoto hastalığı, sıklıkla genç kadınlarda, kendi kendini sınırlayan, genellikle servikal lenf nodlarını tutan benign bir hastalıktır. Erkek-kadın oranı yaklaşık ¼'tür3. İzole lenf nodu tutulumu yaygındır, fakat bir ya da daha fazla lenf nodu alanı da tutulabilir. Klinik olarak üst solunum yolları semptomları ile ilişkili hafif ateş, kilo kaybı, bulantı, kusma, myalji, artralji ve gece terlemesi gibi şikayetleri mevcuttur. Nadiren malar raş görülebilir4. Periferik kan değerlerinde nötropeni, lenfositoz ve atipik lenfosit varlığı rapor edilmiştir3

    Lenf nodları makroskopik olarak normal boyutta, ya da hafifçe büyümüş olabilir. Mikroskopik olarak, lenf nodunda parsiyel bir tutulum vardır. Tutulmamış alanlar genellikle normal görünümlüdür. Dağınık nekroz odakları sıklıkla parakorteks boyunca, nadiren de korteks lokalizasyonlu olabilir. Bu nekrotik alanlar genellikle geniş eozinofilik bir materyal birikimi ve belirgin nekrotik debriler içerir. Nekroz alanında nötröfiller, plazma hücreleri ve eozinofillerin olmamaları tanı koydurucu bir görüntüdür. Bu nekrotik odaklara komşu alanlarda, reaktif immünoblastlar ve plazmositoid monositler bulunabilir1-5.

    Bu hastalığın ayrıcı tanısına pek çok patolojik tablo girer.

    Histiyositik nekrotizan lenfadenitte görülen, yoğun karyorektik debris ve makrofaj kümelerinin varlığı, tarama büyütmeleri ile bakıldığında, pek çok yüksek grade'li lenfoma ile karışabilir.

    Histiyositik nekrotizan lenfadenit'in Non-Hodgkin lenfoma'dan ayrımı önemlidir. Çünkü tedavi ve prognoz açısından büyük farklar vardır. Non Hodgkin lenfoma ile karşılaştırıldığında Histiyositik nekrotizan lenfadenit'te iri hücreler daha fazla heterojenite gösterir ve daha fazla yamalı nekroz paterni vardır.Ayrıca daha fazla plazmositoid monosit içerir6,7.

    Hodgkin hastalığı da ayırıcı tanıya girer. Hodgkin hastalığındaki nekroz genelde nötrofilleri de içerir.

    PNL infiltrasyonu oldukça karakteristiktir. Reed-Sternberg hücreleri nekrotik odağı çevreleyebilir. Bu hücrelerin Kikuchi-Fujimoto daki geniş atipik hücrelerden ayrımı CD15 in pozitif boyanması ile olur.

    Kikuchi-Fujimoto hastalığı Yersinia Enterokolitika, Lenfogranuloma Venerum, Kedi Tırmığı Hastalığı ile de karışabilir. Çünkü bunlar stellate nekroz alanları ile birliktedir(stellate mikroabseler). Fakat bu hastalıklarda nekroz odağının içinde ve etrafında nötrofillerin varlığı Histiyositik nekrotizan lenfadenitten kolayca ayrılmalarını sağlar.

    Kawasaki hastalığı da nekroz odakları ile birlikte nötrofilleri de içerir. İlave olarak küçük damarlardaki fibrin trombüsleri genellikle belirgindir. Fakat Histiyositik Nekrotizan Lenfadenitte bu özellik yoktur.

    SLE ve Kikuchi-Fujimoto hastalığında lenf nodu tutulumu benzerdir. SLE de sıklıkla damar duvarlarında bazofilik cisimler izlenir. Bazen plazma hücreleri ve daha fazla olarak hematoksofilik cisim formları izlenir8. Bununla birlikte SLE ve Histiyositik Nekrotizan Lenfadenit ayrımı sadece morfolojik temelde imkansız olabilir ve klinik araştırma gerekir. Bazı araştırmacılar histiyositik nekrotizan lenfadenit'in SLE ye benzer, kendi kendini sınırlayan otoimmün bir durum olduğunu savunur8.

    Kikuchi-Fujimoto hastalığında prognoz mükemmeldir. Genellikle 1ila 4 ay içerisinde spontan rezolüsyon olur.

    Pek çok benign ve malign hastalık ile ayırıcı tanı yapılması zorunlu morfolojik bulguların varlığı nedeniyle, Kikuchi-Fujimoto hastalığı literatür bilgileri ışığında tartışılarak sunulmuştur. İyi bir anamnez, dikkatli bir mikroskopik inceleme ve ayrıcı tanıya giren hastalıkların göz önünde bulundurulmaları ve uygun immünohistokimyasal çalışmalarla, Kikuchi-Fujimoto hastalığı kolaylıkla tanımlanabilir.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
    • References

    1) Kikuchi M: Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytes: a clinico-pathological study. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi 35:379-380,1972

    2) Fujimoto Y, Kozima Y, Yamaguchi K: Cervical subacute necrotizing lymphadenitis. A new clinicopathologic entity. Naika 20:920-927, 1972

    3) Dorfman RF: Histiocytic necrotizing lymphadenitis of Kikuchi and Fujimoto. Arch Pathol Lab Med 111:1031-1034, 1987

    4) Aqel N, Henry K, Woodrow D: Skin involvement in Kikuchi's disease: an immunocytochemical and immunofluorescense study. Virchows Arch 430:349-352, 1997

    5) Pileri S, Kikuchi M, Helbron D, et al: Histiocytic necrotizing lymphadenitis without granulocytic infiltration. Virchows Arch A pathol Anat Histol 395:257-271, 1982

    6) Cleary KR, Osborne BM, Butler JJ: Lymph node infarction foreshadowing malignant lymphoma. Am J Surg Pathol 6:435-442, 1982

    7) Menasce LP, Banerjee SS, Edmondson D, et al: Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease): continuing diagnostic difficulties. Histopathology 33:248-254, 1998

    8) Dorfman RF, Berry GJ: Kikuchi's histiocytic necrotizing lymphadenitis:an analysis of 108 cases with emphasis on differantial diagnosis. Semin Diagn Pathol 5:329-345, 1988
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
    • [ Top ] [ Summary ] [ PDF ] [ Similar Articles ] [ Mail to Author ] [ Mail to Editor ]